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病例资料：患者，男性，56岁，主因头晕、走路不稳1月入院。既往：高血压病史2年，脑干出血病史半年。查体：BP135/87mmHg，神清，言语欠流利，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，左侧鼻唇沟浅，伸舌左偏，软腭震颤。四肢肌力5-，肌张力稍高，双下肢可引出病理征，双侧共济运动差，站立不稳，步距宽。存在呼吸睡眠暂停，心肺腹查体(-)。头CT：脑干、双侧放射冠区多发低密度影。TCD：右侧椎动脉闭塞不除外，基底动脉血流速度降低。颈部血管彩超：颈动脉内膜增厚、斑块形成，右侧椎动脉闭塞不除外。超声心动图：未见异常。MRI：下橄榄核T2WI高信号。给予控制血压，营养神经等治疗，随访1年患者病情无明显好转，功能锻炼。
讨论：肥大性下橄榄核变性HOD：是一种跨突触变性，连接Guillain—Mollaret三角(齿状核一红核一橄 榄核环路)的神经元通路任一部位受损可导致HOD，包括缺血、出血、肿瘤及脱髓鞘疾病。双侧HOD的病变在小脑上脚水平的中线或接近中线部位，破坏了双侧 齿状核-下橄榄核的交叉纤维[1]。HOD的病理改变包括空泡变性、神经元增大、星型胶质细胞肥大和神经胶质增生 ......
http://www.100md.com/html/paper/2095-7432/2014/03/63.htm
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