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  【摘要】 目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点、诊断和治疗，以提高临床医生对该病的认识。方法 对30例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料、实验室检测、诊断进行分析。结果 本组病例皆为女性,确诊时的平均年龄为(58.1 ±7.8)岁,初诊至确诊的时间平均为5.7年(10月~11年)，主要症状包括搔痒、乏力、纳差，主要体征包括黄疸、肝大、脾大、腹水。实验室检查以ALP，高GGT、高胆红素血症、高球胆白血症，存在多种自身抗体阳性，AMAM2具有确诊价值。结论 原发性胆汁性肝硬化主要累及中老年女性,最常见的症状为搔痒、乏力,部分早期患者可无症状,血清碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶水平升高及抗线粒体抗体和(或)线粒体抗体M2亚型阳性有助于诊断本病。

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 【关键词】 原发性胆汁性肝硬化；黄疸；腹水

 原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种与自身免疫有关的病因未明的慢性进行性胆汁瘀积性肝病，临床较少见，在世界各地分布差异较大,尤以北欧及英国北部发病率最高,非洲最低,在我国尚无统计资料，伴随着检测技术的提高及临床医生对该病认识的加深，我国对该病的报道也逐渐增多。现对我院确诊的30例PBC患者作一临床分析，以加深临床医师对该病的认识。

 1 临床资料

 1.1 一般资料 本组病例皆为2005~2010年本院登记住院患者，均为女性，确诊时年龄43~69岁，确诊平均年龄58.1岁，发病到确诊时间约10月到11年，平均5.7年。所有病例均符合2000年美国肝病学会(AASLD)PBC的诊断标准。

 1.2 临床表现 症状：瘙痒27例，占90%，乏21例，占70%，纳差21例，占70%，尿黄27例，占90%，黑便3例，占10%；体征：黄疸30例，占100%，腹水15例，占50%，蜘蛛痣18例，占60%，肝性脑病9例，占30%。

 1.3 实验室检测

 1.3.1 常规实验室检测

 10例患者均有血清rGT和ALP的升高，而血清ALT和AST多为轻重度升高，一般不超过上限的5倍，仅有1例ALT/AST为586/956；30例患者有15例总胆红素不超过正常上限的5倍，其中有8例以腹水就诊，1例以肝性脑病、1例以脾大就诊；大部分患者血清总胆固醇升高(详见表1)。

 1.3.2 免疫学检测

 ANA阳性18例，阳性率60%，AMA检查18例，15例阳性，阳性率83%，AMAM2检查30例皆为阳性。

 1.4 影像学检查 B超检查30例皆为肝硬化，其中15例有腹水，其中3例有胸水，22例有脾大。

 1.5 治疗与转归

 本组病例早期皆给予甘利欣、茵枝黄等一般保肝退黄治疗，入我院后有25例给予优思氟(进口熊去氧胆酸)治疗，其中12例并用激素，11例符合肝硬化childplug分级c级，9例死亡，2例经治疗后好转出院，另有19例符合childplug分级B级，经治疗后好转出院。

 2 讨论

 PBC好发于中年女性,平均年龄50岁左右,临床表现主要为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸、肝脾肿大,部分患者仅有肝功能异常而无任何症状，本病过去视为罕见,主要是因为对其认识不够,临床上长期误诊为其他疾病，本组病例从起病到确诊最早的为10个月，最迟的为11年，平均长达5.7年，究其主要原因，主要有①本病在我国较少见,临床医师对其缺乏认识,当发现TBIL、ALT升高时,只考虑常见病,盲目地诊断为病毒性肝炎或肝炎后肝硬化。②基础理论知识薄弱,诊断思路狭窄,缺乏综合分析,未能全面细致的结合病史及实验室检查结果进行鉴别诊断,如梗阻性黄疸与肝细胞性黄疸的鉴别,各种肝硬化的鉴别。本组有5例长期在外院以病毒性肝炎及肝硬化治疗。③基层医院检测条件受限,也是造成误诊或漏诊的一个方面。

 自出现AMA的免荧荧光测定方法及后来的ELISA测定法,因其诊断特异性和敏感性均达90%~95%,使本病的诊断容易确定而使诊断例数增加，虽然ALP及GGT增高具有很好的提示诊断的价值,AMAM2阳性具有确诊的价值[1，2],但临床上如未考虑到此病,不去作这些检查,就会使患者长期得不到正确诊断乃至治疗，有时虽已见到GGT的增高,只以为是慢性肝炎所致,未进行有关胆汁瘀积及AMA的检查,以致拖延诊断,耽误治疗。一般来讲，PBC自然史的演变，大致可分为以下几个阶段:①AMA阳性(或M2)，肝功能正常，无症状。②AMA阳性(或M2)，肝功能异常(特别是ALP)，无症状。③出现慢性瘀胆的临床表现。④并发肝硬化的临床表现；一般来说，从无症状到有症状，平均约6 m8年，或更长，从有症状到死亡，约8 m10年；本组4例死亡患者从发病到死亡最长的11年，最短的仅仅5年，PBC虽无有效治疗,但如能做到临床早期诊断(发病4年以内)则有可能延缓病情发展，改善患者生存质量，因此对于肝功能受损、高球胆白血症，高GGT血症等要高度怀疑本病，及时检测AMAM2可帮助确诊，必要时可作肝活检，以达到早期诊断，早期治疗的目的。

 PBC的治疗主要为对症处理，早期发现可予熊去氧胆酸治疗 ......