【摘要】先天性胆总管囊肿(Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome)也称胰胆管合流征。由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑、血肿、胃肠道出血、鼻出血以及关节、肌肉、颅内出血，部分患者有经常腹痛，血肿胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。

 【关键词】先天性胆总管囊肿；黄疸；诊治经过

 【中图分类号】R4 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801(2015)05-0074-01

 临床资料，患儿，女，49d，因“全身皮肤粘膜黄染伴尿色赤黄45天"入院。系孕足月在我院自然分娩，出生体重3.5kg。生后第4天出现皮肤粘膜黄染，逐渐加重，伴尿色赤黄。无呕吐，无哭闹，无抽搐，吃奶好，小便正常。在家曾给予葡萄糖液口服数天 ......
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