【摘要】目的对内分泌肌病进行病理和临床上的研究。方法对6例病例采用医学上常用的调查、检测、观察、研究的方法。结果6例病例均表现为不同程度的无力、发作性四肢麻木、肌萎缩、消度等症状，经治疗后5例发生病理变化，在临床上不同的病情表现出不同的特点。结论骨骼肌的损害与内分泌紊乱有关，临床内分泌病治愈后，骨骼肌病变也逐渐缓解。

 【关键词】内分泌肌病；病理；临床；甲亢性

 内分泌肌病的病理原因大部分是因为激素分泌过高、过低或偶为分泌异常所引起的疾病，在临床上表现的疾病种类通常有甲状旁腺功能障碍伴发肌病、甲状腺功能障碍伴发肌病、肾上腺皮质功能障碍伴发肌病等。本文对内分泌肌病病理和临床作出研究，对患者就诊和治疗效果都有重要的意义。

 1资料与方法

 1.1一般资料随机选择2010年3月~2011年5月笔者所在医院住院的6例患者进行临床分析，4例来自省内。6例患者中，男5例，女1例，年龄28～52岁。病种包括：甲亢性周期性麻痹、弥漫性甲状腺肿伴甲亢性肌病、甲亢性肌病、正常血钾型周期性麻痹、低钾型周期性麻痹和尿崩症，各1例。
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 1.2方法通过做肌电图(EMG)检查、T3、T4、血钾侧定确定每例患者均有诊断原发病的临床及实验室检查依据；取左脸二头肌，采用液氮异戊烷快速冷冻进行病理组化检查；恒冷切片，组化染色后进行光镜检查。

 1.3研究目的对内分泌肌病进行临床观察分析，探讨其病理，最后发挥研究报告对诊断及治疗的指导作用。

 2结果

 2.1病理特点对这6例患者都进行组化染色、肌活检、HADH-TR、HE、ATP醉染色、改良Gomori三色染色、PAS、油红O、NSE，ATP醉染色示型纤维受累为主，改良Gomori三色染色空泡区线粒体反应增强。观察发展这6例内分泌肌病的病理上，5例发生了变化，甲亢性周期性麻痹除有萎缩的肌纤维外，在正常大小体积的肌纤维内可见空泡及虫蚀样改变，并有核内移，受解部分肌纤维呈嗜碱性；弥漫性甲状腺肿合并肌病显示两型肌纤维均受用；甲亢性肌病油红O染色示肌纤维内脂滴增多；尿崩症合并肌病之肌纤维分型以Ⅱ型纤维占优势；共同表现为不同程度肌萎缩，但未见明显变性坏死及核内移，肌纤维大小不等。另外1例正常血钾型周期性麻痹未见明显改变。
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 2.2临床特点通过对6组病例进行观察研究，从临床表现上来看，这6例内分泌肌病均有无力、发作性四肢麻木、肌萎缩、消度的症状。进行各项辅助检查后发现5例普遍有中发作性肌无力的临床特点，研究认为是由于甲状腺分泌过多导致的。其中甲亢肌病的主要症状表现为T3、T4增高，产生心悸、易怒、多汗、怕热等甲亢症状。通过对6例患者进行肌电图检查后发现有2例正常血钾型、低钾型显示正常，另外4例均显示肌原性损害，于是本院又对这4例进行肌酶谱检查，发现有1例甲亢性周期性麻痹，血CPKZ 75 U/L，LDH 285 U/L，且有家族史，肌酶谱增高可能与肌纤维受累较重有关，该例改变是最重的，明显表现为肌肉萎缩，常大小肌纤维内有粉泡及虫蚀样改变，线粒体反应增强，PAS反应亦增强，研究认为异常线粒体增多所致，空泡形成则被认为是扩张的肌质网或其他结构。最后通过治疗后原发病和补钾后的病情都明显好转。

 3讨论

 本次研究的对象主要是成年人，对于成年人来说，大部分内分泌肌病的临床表现为近端肢体无力，其次是痛性痉挛，该肌病可直接影响到人体肌肉，也可以间接影响，一般而言，临床内分泌病治愈后，骨骼肌病变也逐渐缓解。
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 现在已确认骨骼肌的损害与内分泌紊乱有关，某些内分泌性肌病症状在临床表现突出。在许多内分泌功能紊乱性疾病中，内分泌紊乱均伴有的神经肌肉症状，有的可危及骨骼肌系统。(1)甲亢性肌病是内分泌肌病中最常见的一种，分为急性甲亢性肌病和慢性甲亢性肌病，临床上慢性甲亢性肌病最易侵犯肩带和盆带肌，尤其是肩带，少数可累及延髓肌，引起吞咽困难和呼吸困难。多见于中年患者，病情发展缓慢，主要表现为渐进性肌肉无力、消瘦甚至肌萎缩，肌无力和萎缩多限于躯干和四肢肌肉对称分布。急性甲亢性肌病的患者会突然发生延髓麻痹、腹泻、呕吐、心房颤动和全身肌无力，表现为表情淡漠、咀嚼及吞咽困难、呼吸困难，常因呼吸肌麻痹而死亡，故及时诊断正确治疗是关键，用抗甲状腺药物或放射性碘后症状缓解。(2)亢性周期性麻痹是一种较罕见的内分泌肌病，与原发性低血钾麻痹相比其改变是相同的，不同的是亢性周期性麻痹大部分发生在东方民族的男性患者，无家族性，其特点是间歇发作性的四肢弛缓性瘫痪，发作时肌张力减低，膝反射减弱或稍失，往往因过度劳累、精神紧张、发热、饱餐或高糖饮食诱发。

 综上所述，在日常临床工作中，如果当遇有以肌无力、肌萎缩为主要症状者，排除外内分泌性障碍所致的可能性后，要及时就诊并及早治疗，以免病情更加严重。
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 参考文献

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 【收稿日期】2011-08-03, 百拇医药(胡雄峰)
 百拇医药网 http://www.100md.com/html/paper/1674-6805/2011/29/93.htm