【关键词】先天性胆总管扩张；胰腺炎

 先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the bile duct)又称先天性胆总管囊肿，是小儿较常见的胆道畸形，一般认为亚洲人发病率较欧美为高，在婴幼儿及学龄儿童多见，新生儿及成人亦可发病。先天性胆管扩张症的病因尚不十分清楚，有多种学说，过去多认为与胆管发育异常、胆总管壁发育薄弱及胆总管远端狭窄有关，自八十年代以来，随着对本病的实验及临床的深入研究，特别自1969年Babbitt提出本病与胰胆管合流异常有关。本病合并胰胆管合流异常者约占80%～100%，也尚有感染学说及胆总管远端神经肌肉发育异常学说等多种因素。对在笔者所在医院住院诊治的1例先天性胆总管扩张症诱发急性胰腺炎患者进行分析，现报告如下。

 1病例介绍

 患儿，女，12岁，因“呕吐伴持续性腹部疼痛十二小时”就诊，呕吐8~10次，吐为胃内容物，非喷射状，持续性腹部疼痛伴后背有放射痛。患儿既往有反复腹痛病史近十年。查体：T 36.5 ℃,P 90次/min，R 20次/min,BP 90/60 mm Hg。神志清楚，痛苦面容，皮肤无明显的黄疸，无脱水，心肺未见异常，腹部平坦，脐周压痛明显，无明显反跳痛，未触及包块，肠鸣音活跃，神经系统阴性。查血常规：WBC 18.8×109/L,N 88.6%,L 8.2%,血淀粉酶847 U/L，尿淀粉酶13 000 U/L。腹部平片：未见异常。入院诊断：急性胰腺炎(水肿型)收入儿内科。查B超、CT加强均提示，肝脏未见异常，肝内胆管未见扩张，胆总管明显扩张，主胰腺扩张。胸片、心电图均正常，肝功能：ALT 207 U/L,AST 312 U/L,儿内科治疗一周，患儿无呕吐，腹痛缓解，血清淀粉酶95 U/L,尿淀粉酶618 U/L,恢复正常。进食米汤2~3 d，又出现呕吐伴剧烈腹痛，血清淀粉酶升至700 U/L,尿淀粉酶6400 U/L,患儿反复发作胰腺炎时肝功能异常，总胆红素(TBIL)45.4 μmol/L,直接胆红素(DBIL)32.8 μmol/L,ALT 207 U/L,AST 312 U/L。经外科会诊，诊断为胆源性的胰腺炎，转外科行胆囊切除，扩张胆总管部分切除，肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，10 d后痊愈出院，病理报告：急性胰腺炎部分胆总管扩张。
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 2治疗

 患儿入儿内科保守治疗，禁食，先锋霉素抗炎，水、电解质平衡，氨基酸营养支持，施他宁生长抑素有效抑制胰腺的分泌，保肝综合治疗，一周后进食流质，又出现呕吐伴腹部疼痛，血、尿淀粉酶升高，转外科行胆囊切除，扩张胆管部分切除，肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，术中见胆囊约6 cm×4 cm×3 cm大小，张力不高，胆总管自胰上缘至左右肝管交界处扩张直径约3 cm，其内有泥沙样结石，远端不能进入十二指肠，游离胆总管至胰腺上缘，其内未见胰管开口，于胰上缘切断胆总管行肝总管空肠吻合术，胰腺头端质地稍硬，术后常规预防感染，水、电解质平衡，胃肠减压，水溶性维生素、白蛋白营养支持综合治疗，十天后复查肝功能：ALT 35 U/L,AST 39 U/L；血淀粉酶114 U/L，尿淀粉酶952 U/L,均正常范围，进食后未再出现呕吐、腹痛症状，痊愈出院。

 3讨论

 先天性胆总管扩张病约70%在婴幼儿发病，学龄期及成人较少见[1]。腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的三个基本症状，即所谓“三联症”，但并非所有患儿在就诊时均具有三个症状，临床上往往出现一个或二个，三个以上者仅占20%～30%[2]。而本例患儿既往有反复腹痛病史近十年，这在临床诊断及寻找病因中应引起重视，若患儿具有腹痛、黄疸及腹部肿块三个基本症状特征，诊断并不困难，但患儿并不全部具有三联征，或因具有三联征者只占少数，仅有胰腺炎等症状时，应注意进行鉴别，以期做到早期诊断及时进行B超检查、X线检查以及CT检查等。
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 急性胰腺炎是一种严重的腹内病变，常表现为突发性上腹剧痛，向背部放射，常伴有发热、恶心、呕吐、腹部压痛、腹胀等，严重者可发生休克，在小儿比较少见[3]。急性胰腺炎的病因尚未完全阐明，基本的病因与Vater壶腹部阻塞引起胆汁返流入胰管和各种因素造成胰管内压力过高、胰管破裂、胰液外溢等因素有关[4]。导致胰管压力过高有众多因素，其中主要的因素是与胆道疾患及饮酒有关。根据我国1970~1990年20年间发表的1009例急性胰腺炎的资料，胆源性急性胰腺炎占60.8%，酒精性急性胰腺炎为14.1%。小儿胰腺炎致病因素与成人不同，成人最常见的原因以胆道疾患及酒精中毒为主，而小儿最常见的原因有以下几种：(1)细菌或病毒感染：如伤寒，猩红热及流行性腮腺炎等全身感染和经胆道，十二指肠等侵入胰腺的局部感染均可导致急性胰腺炎。(2)上消化道疾患或胆胰交界部位畸形：胆汁反流入胰腺引起胰腺炎，据相关资料报告，多见于婴幼儿期发病。

 而本例患儿12岁起病，在明确诊断内科保守治疗，临床症状体征缓解，进食后呕吐、腹痛反复，血、尿淀粉酶反复异常，同时伴肝功能异常，直接胆红素升高且呈阻塞性改变时，应积极寻找病因，是否有其他诱发因素，再进一步检查B超及CT加强后证实是先天性胆总管扩张引起。在术中证实是胆总管扩张伴泥沙样结石，游离胆总管至胰腺上缘，且术中未见胰腺开口，存在胆胰交界部畸形，外科手术治疗，未再复发。
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 参考文献

 [1]赵莉，李振东，马洪骏,等.胆总管囊肿合并胰腺炎的研究.中华小儿外科杂志，1998，19(4):211-213.

 [2]胡亚美，江载芳，诸福棠.实用儿科学.第7版.北京：人民卫生出版社，2002：1405-1408.

 [3]王燕霞.先天性胆总管囊肿手术方式及效果的评价.中华小儿外科杂志，1988,9:2.

 [4]郭迪.儿科基础与临床.上海：上海科学技术出版社，1988.

 【收稿日期】2011-05-06

 (本文编辑：陈春梅), 百拇医药(刘彩萍)

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