【摘要】 目的：探讨席汉氏综合征误诊的原因，吸取经验减少席汉氏综合征的误诊率。方法：对笔者所在医院2002年1月-2012年1月收治的10例患有席汉氏综合征的患者进行回顾性分析。结果：误诊的10例席汉氏综合征中主要表现为性激素、甲状腺激素、皮质醇全部指标有所下降。误诊时间最长达40年。结论：由于席汉氏综合征临床症状无特殊性，而且少见，发病率少，很容易判断失误。误诊的原因是多方面的，包括医生的专业业务水平、患者自身因素、病史的疏忽、症状的局限性。

 【关键词】 席汉氏综合征； 贫血； 误诊分析

 中图分类号 R584.24 文献标识码 B 文章编号 1674-6805(2012)35-0107-02

 席汉氏综合征是临床上内分泌科疾病，是因为产后大出血、肿瘤、炎症、长时间休克造成成人的腺垂体出现了坏死、萎缩，导致内分泌功能衰退，严重时甚至死亡。席汉氏综合征的病情往往与垂体的受破坏程度相关。一般情况下，前叶受到40%～50%破坏时就有一定的症状出现，但不明显；当前叶受到80%～90%破坏时就会造成垂体功能严重衰竭。由于此疾病临床表现多而复杂，病因繁多，病情程度各不相同，甚至累及全身各个系统，因此临床上很容易误诊。现对笔者所在医院2002年1月-2012年1月误诊的10例席汉氏综合征患者的临床资料进行回顾性分析，给予准确的诊断与对症治疗，取得了良好的效果，现将结果报告如下。
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 1 资料与方法

 1.1 一般资料

 将笔者所在医院2002年1月-2012年1月误诊的10例席汉氏综合征患者作为研究对象，年龄22～35岁，平均25岁。全部患者都有产后大出血史、休克、意识模糊以及输血史。排除因为卵巢衰竭、中枢性闭经所引发的闭经者。其中农民9例，居民1例。文化程度：高中以上1例，初中2例，小学7例。就诊原因：贫血6例，心衰2例，乏力、怕冷1例，休克1例。分娩方式：阴道自然分娩8例，剖宫产分娩2例。临床表现：出现不同程度的头晕、乏力、面色异常8例，表现眼睑水肿9例，闭经、畏寒6例，阴毛、腋毛等不自主掉落10例，皮肤干燥6例，性欲下降8例，腹胀腹痛2例，声音嘶哑4例。间隔时间：5年以上有3例，8年以上7例。

 1.2 方法

 首先制定科学调查表，由专人填写，主要调查甲状腺功能、性激素。然后再检查肝功能、肾功能、垂体状况。
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 1.3 检查

 甲状腺功能FT3 0.768～2.050 pmmol/L(3.1～6.8 pmmol/L)。

 FT4 0.533～10 pmmol/L(12～22 pmmol/L)。TSH 0.05～4.20 μIU/ml

 (0.27～4.20 μIU/ml)。性激素：雌二醇(E2) 43.15～52.80 png/ml

 (55～246 png/ml)，LH, 百拇医药
 2 结果

 所有患者均给予高热量、高蛋白、多维生素饮食及对症、支持治疗。其中合并肾上腺危象者先静点氢化可的松，症状好转后再口服强的松；并给左甲状腺素片替代治疗，部分性激素替代治疗后病情好转出院。误诊时间80岁1例，误诊长达40年；39岁2例，误诊12年；36岁3例，误诊10年；41岁1例及45岁1例，误诊21年；49岁1例，误诊18年；42岁1例，误诊18年。平均误诊时间17.2年。误诊疾病：误诊为营养不良性贫血7例，误诊为心功不全1例，误诊为电解质紊乱2例。

 3 讨论

 加强席汉氏综合征预防就能减低发病率。此病好发于农村女性，由于文化程度不高、认知能力低，部分还在家中分娩，出现症状后未及时到院就诊，导致病情越来越严重，再加上生活质量不高，导致垂体破坏，甚至危及生命[1]。医生是诊断疾病的关键所在，因此疾病诊断必须由专科医生亲自诊断，加强医生专业水平，提高诊断率。同时加强健康知识的宣教，健康避孕，减少人工流产次数，从而降低产后大出血的发生率，科学合理安排膳食，加强营养支持，适当体育锻炼，增强自身体质，让生活规律化，注意卫生、预防感染，若有异常症状时及时到院就诊，做到早发现、早治疗，提高治愈率。
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 席汉氏综合征主要表现出甲状腺、性腺、肾上腺功能下降、日渐消瘦、体弱乏力、怕冷、闭经等。从以上误诊的10例席汉氏综合征来看，本病症状表现多不典型，可有以下表现：话少、表情冷淡、智力低下、动作缓慢、食欲低下、怕冷、脸色苍白，部分出现水肿、头晕、血压异常等。部分患者因为电解质紊乱而诱发此病。每一位患者在入院之前都要询问患者的既往史，尤其是是否有产后大出血病史，其次询问是否有无乳、月经停止、性欲低下等症状。

 从笔者所诊治的10例病例分析误诊原因为：(1)因席汉综合征的症状不典型，患者未及时就诊；(2)非专科医生对本病缺乏认识，询问既往史，月经史不详，非常怕冷，性欲减退病史未询问；(3)查体不仔细，甚至忽视血压异常等症状；(4)诊断思路狭窄，把该病仅作为一般贫血治疗，有的仅考虑甲状腺功能减退，而未能发现垂体功能减退[2]。笔者得到以下教训：临床医师应掌握多方面的知识，要详细询问病史，特别是月经史、生育史。查纠要全面，临床思维不能狭窄，有疑问应请专科会诊，及时做相应检查。基层医疗单位虽然缺少现代设备，但通过详细病史和体检也可对此类疾病做出诊断。对此类病例应及时给予甲状腺激素、泼尼松，必要时给予性激素替代治疗，以提高患者生活质量[3-5]。
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 参考文献

 [1]叶任高.内科学[M].北京：人民卫生出版社，1999：830-840.

 [2]许英，施耀岳.席汉氏综合征误诊1例[J].现代中西医结合杂志，2005，14(7)：928-928.

 [3]罗承祖.席汉氏综合征九例报告[J].江西医学院学报，2002，3(42)：57-57.

 [4]肖艰，焦一伟.席汉氏综合征6例误诊分析[J].四川医学，2010，31(2)：264-265.

 [5]丁福荣，吴畏.席汉氏综合征的临床分析[J].中国妇幼保健，2001，16(11)：689-690.

 (收稿日期：2012-08-09) (编辑：陈春梅), 百拇医药(李云松)

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