【摘要】 目的：加深肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)的认识水平。方法：回顾性分析2005年10月-2014年8月4例AML患者的临床资料，分析组织病理学、超微结构及免疫组化特点。结果：1例患者接受了肾切除术，3例行肾部分切除术。病理学有低度恶性潜能的肾脏血管平滑肌脂肪瘤，局灶呈上皮样结构，未见血管神经浸润。电镜检查细胞为圆形、椭圆形或梭形，部分为平滑肌或脂肪细胞分化。免疫组化HMB45(+)，MelanA(+)，SMA(+)，CK混(-)，CD10(-)。均诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。术后随访2个月～3年，未见肿瘤复发。结论：肾上皮样AML少见，具有恶性潜能。影像学及组织学检查常缺乏特异性表现，免疫组化有助于鉴别诊断，术后宜严密随访。

 【关键词】 肾肿瘤； 间叶瘤； 上皮样血管平滑肌脂肪瘤

 中图分类号 R692 文献标识码 B 文章编号 1674-6805(2015)18-0129-02

 doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2015.18.072

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