【Key words】 β-thalassemia major； Sexual development； Iron overload

 First-author’s address：The First People’s Hospital of Huizhou City，Huizhou 516000，China

 doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2016.24.001

 重型β地中海贫血(β-thalassemia major，β-TM)属于临床常见遗传性慢性溶血性贫血疾病，发病机制为调控合成β珠蛋白基因发生突变或缺失，导致机体只能合成部分β珠蛋白或完全不能合成β珠蛋白。该病多发于热带及亚热带地区，两广地区的β地中海贫血基因缺陷发生率高于其他省份，两广地区的β地中海贫血病例数占全国总数40%以上[1]。虽然干细胞移植可治愈β地中海贫血，但存在供体来源不足、配型困难以及费用昂贵问题，干细胞移植术难以大范围推广普及。目前多数患者接受输血治疗，并且随着输血治疗理念不断改善，越来越多β地中海贫血患者采用足高量输血治疗 ...... 上一页 第 1 2 3 页 下一页
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