结缔组织疾病(CTD)是引起间质性肺病(ILD)的常见原因，引起ILD的CTD包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等多种疾病，其中干燥综合征往往起病隐袭，症状不明显，许多患者以ILD为首发表现就诊于呼吸内科并确诊，因此呼吸内科诊断的CTD引起的ILD原发病以干燥综合征为主，而且相当一部分干燥综合征在呼吸内科确诊。如本文中2例患者均以气短、干咳、发热等呼吸系统症状就诊并收入院，根据临床、胸部CT、肺功能等诊断为肺间质纤维化，患者既往并无CTD病史，入院后经详细询问病史及相关检查、免疫科会诊等才确诊干燥综合征，明确为CTD相关性ILD。
CTD相关性ILD的肺功能表现：弥散功能下降是反映ILD最灵敏的肺功能检测指标 ......
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