对于心肌病的概念国际上存在争议。根据世界卫生组织(WHO)、国际心脏病学会(ISFC)、欧洲心脏病学会(ESC)制订的心肌病定义是心肌有解剖和功能改变，但不包括心血管本身疾病，如先天性心脏病、心瓣膜病、心包病、冠状动脉病、高血压病、肺动脉高压等所引起的心肌病变。据统计，在住院患者中，心肌病可占心血管病的0.6%～4.3%，近年来心肌病有增加趋势，在因心血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%。

 心肌病的分类

 心肌病的分类争议很大，概括起来有下列3种分类依据。

 根据病因分类 分为原发性心肌病(病变是由心肌本身疾病引起的)和继发性心肌病(其他系统疾病引起的心肌病变)。

 原发性心肌病 是一种原因不明的心肌疾病，一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。
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 心肌功能障碍是这组疾病共同和重要的病理生理特点。

 继发性心肌病(特异性心肌病) 是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌病，即继发性心肌疾病。包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病(有左心室肥大伴扩张型或限制性心力衰竭的特点)、炎症性心肌病(分为特异性自身免疫性及感染性)、代谢性心肌病(如糖原累积症、糖脂质变性、淀粉样变性等)、围生期心肌病，以及营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应(乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等)所致的心肌病等。

 根据解剖与功能改变分类分为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制性心肌病(RCM)、心律紊乱性右心室型心肌病(ARVC)、左心室心肌致密化不全型心肌病(LVNC)、心内膜弹力纤维增生症(EFE)。

 HCM 无导致心肌异常的负荷因素(高血压、瓣膜病)而发生的心室壁增厚或质量增加。
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 DCM 无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)或因冠脉疾病而发生的左心室扩张合并左心室收缩功能障碍的疾病，伴或不伴右心室扩张和功能障碍。

 RCM 在收缩容积正常或降低(单/双心室)、舒张容积正常或降低以及室壁厚度正常的情况下发生的限制性左心室生理学异常。

 ARVC 右心室功能障碍(局部或整体)，伴或不伴左心室疾病，同时有组织学证据和(或)符合相应标准的心电图异常表现。

 根据是否遗传、是否有家庭史分类 分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性3种，或者家族性和非家族性。

 心肌病的病因

 心肌病是一种原因不明的心肌疾病，其发病原因要根据心肌病的不同类型区别对待。遗传是心肌病的重要原因，如原发性心肌病中的DCM、ARVC、LVNC，继发性心肌病中的糖原累积症Ⅱ型(Pompe病)等。由于目前的研究还不能明确遗传性心肌病与检测到的基因突度之间的关系，因此离临床应用还有很大差距。
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 心肌病中最常见的DCM，病因最为复杂，其中部分是遗传的(约占25%)。国外报道，有35%的DCM患者的心肌活检中可发现炎细胞浸润，有的可检测到病毒颗粒。因此认为这些DCM是病毒性心肌炎转变而来。但在国内只有少数病毒性心肌炎转化为心肌病。

 小儿时期最常见的心肌病是EFE，国内外都认为是胎儿时期病毒性心肌炎所引起的，尤其是腮腺炎病毒。

 心肌病的临床特征

 心肌病以左心室或双心室扩张和收缩功能受损为特征，起病缓慢，可在任何年龄发病，主要是心脏增大，心脏收缩功能减低。

 有慢性心肌炎病史、家族史或反复病毒感染病史，如感冒、带状疱疹、乙肝病史的患者，出现胸闷气短、心悸、乏力、咳嗽、呼吸困难、腹胀、双下肢水肿、心律失常等，出现以上>4种症状时，应怀疑患有心肌病。

, 百拇医药  超声心动图示心腔明显增大。心电图示多样易变的心律失常，ST-T改变等。

 心肌病诊断措施

 心肌病诊断措施应包括以下3个方面。

 详细询问病史和疾病发展过程 询问病史包括可引起继发性心肌病的原发疾病，如：可引起风湿性心肌炎的风湿热病史。

 辅助检查

 超声心动图 对心肌病的诊断和病情了解起关键作用。仔细测量心脏各部分大小，如左心房、右心房、左心室、右心室、主动脉、肺动脉以及右室前壁、室间隔和左心室后壁的厚度；测量二尖瓣E峰、A峰的峰值流速以及E/A、射血分数(EF)；注意心内膜的厚度；心脏各瓣膜是否增厚，是否有狭窄或闭锁不全。通过超声心动图检查即可确定是否有心肌病、病理解剖异常的类型和心功能情况。

, 百拇医药  心电图 对发现心律失常有关键作用，此外要注意T波改变，有助于心肌病变的了解。

 实验室检查 常用的化验项目有肌酸激酶同工酶(CK-MB)和肌钙蛋白T或肌钙蛋白I以了解心肌损害情况。近年来开展的脑纳肽(BNP)和氨基末端原脑钠肽(NT-ProBNP)检测对心功能的了解，很有帮助。心功能下降时BNP和NT-ProBNP 显著升高。

 有助于区别原发性和继发性心肌病的检测指标 对心肌病患者应进行有助于区别原发性和继发性心肌病的物理检查和实验室检查，如检测抗链球菌溶血素“O”(ASO)、丙种反应蛋白(CRP)、血沉(ESR)以鉴别原发性心肌病和风湿性心肌炎。

 心肌病的治疗

 病因治疗 继发性心肌病的病因治疗很重要。但原发性心肌病有些病因不明，治疗困难。有些原发性心肌病虽病因明确是遗传性的，但用基因疗法治疗遗传性心肌病尚处于研究阶段，离临床应用还有很大差距。EFE的病因与宫内病毒感染有关，使用肾上腺皮质激素有一定疗效，疗程约为1年。
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 对症治疗 加强心肌收缩力。对心肌收缩力减弱的心肌病，如DCM、LVNC、EFE可使用地高辛等正性肌力药。二磷酸果糖、磷酸肌酸等药物可为心肌提供能量，也有助于加强心肌收缩力。原发性HCM患者的心肌收缩力不减弱，使用地高辛等正性肌力药可加重左室流出道梗阻，因而禁忌使用。继发性HCM，如糖原累积症Ⅱ型(Pompe病)、心室壁肥厚、心腔扩大、心肌收缩力减弱，可使用地高辛等正性肌力药。

 并发症治疗

 治疗心律失常 根据不同心律失常采用不同治疗措施，如对Ⅲ度房室传导阻滞可安起搏器，对室性心动过速可使用利多卡因、可达龙，对室上性心动过速可用心律平或射频消融。

 治疗肺部疾病 DCM、EFE等心肌病可并发肺动脉高压，应及早发现，治疗可使用疏甲丙脯酸。

 治疗心源性休克 心肌病搏血量急剧减少时可引起心源性休克，应及早发现，及时使用多巴胺。
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 防治动脉栓塞 DCM由于心径扩大、心内血流缓慢，因此可产生坠壁血栓。血栓脱落至肺可产生肺栓塞，血栓脱落至脑部，可产生脑栓塞。必需及早发现，及时治疗。

 保肝治疗 RCM由于长期心脏舒张功能障碍，回心血流受阻，导致肝脏肿大、肝功受损，甚至发生肝硬化、肝昏迷，必须予以保肝治疗。

 外科手术治疗

 有流出道梗阻的HCM 对HCM有室间隔上部肌肉特别肥厚导致流出道梗阻的，行手术切除有一定疗效。近年来，开展通过导管对室间隔特别肥厚部分注射酒精，使肥厚的心肌产生无菌性坏死，减轻了左室流出道梗阻，也取得了较好疗效。此疗法比手术治疗创伤较小。

 心肌干细胞移植 近年来，对心肌纤维化、坏死、瘢痕等病变部位使用干细胞移植，取得一些疗效，但离临床广泛应用，还有很大距离。

 心脏移植 任何一种心肌病，长期心脏解剖与功能异常不能解除，最后都导致心功能衰竭，心脏移植是最后的有效治疗措施。心脏移植困难较多，主要有供体困难、排异反应重，价格昂贵等。目前，心脏移植远期疗效5年存活率约80%，10年存活率约60%。

 心脏移植未找到供体前可先使用心室辅助装置(VAD)，以暂时度过心功能衰竭阶段。但VAD有效期只有几个月，因此，在使用VAD时期应积极寻找供体，同时做好一切心脏移植的准备工作。, 百拇医药(马沛然)
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