摘要 目的：探讨超声诊断小儿心肌致密化不全的价值。方法：采用ACUSONs2000超声诊断仪，4V1c探头，频率3～4.5MHz。观察左室长轴及短轴切面，二腔心切面，四腔心切面，观察心外膜下致密层心肌及心内膜下致密化不全心肌。结果：所有6例均可见心室内致密化不全的肌小梁及其间深陷的隐窝，6例均为左室型，均有心功能不全，4例有心律失常。结论：超声是诊断小儿心肌致密化不全的最佳选择。

 关键词 超声；小儿；心肌致密化不全

 心肌致密化不全(NVM)是相对罕见的疾病，其发病率较低，属于先天性心肌疾病的一种，该疾病具有较高的遗传性，可单独发病，有时也可和其他的先天性心脏畸形共同发病，对患者的健康和生活产生严重的影响。在心肌致密化不全的患者中，最主要的临床表现是渐进性心功能不全、心律失常、栓塞。心肌致密化不全的发病机制主要是在胚胎心脏发育过程中，在病变区域，在一些因素的影响下，正常心肌致密化过程受到一定程度的损害，使得发育完成后，肌小梁隐窝持续存在，并且肌小梁粗大，心肌呈海绵状，可合并其他先天性心脏畸形。心脏超声具有特征性声像图表现，为临床诊断提供依据 ......
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