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摘要：目的，探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征；方法，对本例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜和免疫组化分析，并复习相关文献；结论，恶性孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶肿瘤，确诊主要依靠形态学和免疫组织化学；结果，恶性孤立性纤维性肿瘤预后不良，易复发和转移，根治性切除是主要治疗手段，术后应长期随访。
关键词：恶性孤立性 纤维性肿瘤 间叶肿瘤 鉴别诊断 免疫组化 病理检查
患者，男，58岁，无明显诱因出现全身皮下无痛性肿物4年余，自感右肩部肿物较大。无任何不适，也未经任何治疗检查。近半年来自感右前臂发热，且右肩部肿物持续性增大，其他结节无明显改变，故来我院就诊。查体：全身皮下见多个大小不等肿物，最小约0.3cm，最大为右侧肩部肿物约8cmx5cm大小，边界清楚，表皮无发红及溃烂，无压痛，右肩关节活动受限。临床诊断：多发性神经纤维瘤。彩超示：右肩部前外侧见一4.6cmx8.6cm低回声包块，边界尚清，内见条状高回声，光点不均匀，其内可见血流影。CT示：右侧肩部三角肌处见5cmx8cm大小的低密度影，密度不均匀，CT值为17HU，边界清晰，表面隆起。手术切除，术中见肿物位于皮下，大小约9cmx5cmx4cm，包膜完整，表面光滑，完整切除后送病检。
病理检查：肉眼见灰红色结节样肿物，约9.5cmx5cmx4cm，包膜完整，切面灰红灰粉色，质软。镜下见肿瘤被覆纤维性假包膜，实质主要有梭性细胞组成，细胞密集区肿瘤细胞呈束状，旋涡状，细胞呈短梭形，梭形，核染色质粗，异型性明显，核分裂像多见，一般>4/10HPF，局部有肿瘤性坏死和出血。免疫组织化学染色结果：CD34(+)、Bcl-2(+)、CD99(+)、Desmin(+)、S—100(--)、Vimentin(+)、SMA(--) ......
