摘要：目的：观察足量去铁酮治疗儿童重型β-地中海贫血铁过载的临床疗效及安全性。方法：在我科规范输血治疗的重型β-地中海贫血患儿108例，其中65例患儿足量口服去铁酮治疗，定期监测血常规、肝肾功能、血清铁蛋白、心脏彩超，观察恶心、呕吐、腹痛、关节痛等不良反应。结果：治疗后患者血清铁蛋白明显降低，胃肠道、肝肾损害及粒细胞减少/缺乏等不良反应发生率低。结论：口服去铁酮治疗重型β-地中海贫血铁过载，临床效果理想，患儿依从性好，不良反应发生率低。

 关键词： 去铁酮；重型β-地中海贫血；铁过载

 重型β-地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血.其唯一根治的手段是行造血干细胞移植，多数患儿由于家庭经济条件的限制及供者来源困难，只能接受定期输血的治疗方法，由于长期输血，最终导致铁的大量沉积，而机体排铁的生理功能极其有限，大量铁沉积在全身各个组织器官，引起机体各系统脏器功能损害。目前临床常用的去铁药物有去铁胺、去铁酮、地拉罗司三种。去铁胺需静脉或皮下注射，注射时间较长，病人依从性较差；地拉罗司价格昂贵，大多数患者家庭无法接受；去铁酮为口服剂型，方便服用，依从性好。我科采用足量去铁酮治疗重型β-地中海贫血患儿65例，观察其疗效及安全性，现报告如下。

 1.资料与方法

 1.1一般资料

 2004年至2012年我院共收治重型β-地中海贫血患儿108例 ......
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