【摘 要】目的 通过典型病例结合相关文献学习总结骨外骨肉瘤的诊断、鉴别诊断、免疫组化、治疗及预后。方法 通过观察HE形态特点及免疫组化进行临床病理形态学研究，并复习文献。结果 总结的诊断标准为(1)发生于软组织而不附着于骨或骨膜；(2)具有一致的骨肉瘤图像(排除混合型间质瘤)；(3)产生骨样和(或)软骨样基质特点的肿瘤。结论 骨外骨肉瘤为临床少见病，正确诊断需依赖病理镜下特点及影像学资料相结合。骨外骨肉瘤需要综合治疗，目前仍以手术切除为主，预后差。

 【关键词】骨外骨肉瘤；鉴别诊断；免疫组化；治疗

 骨肉瘤是最常见的恶性骨肿瘤，占原发性恶性骨肿瘤首位，但在非骨骼标本中，发生骨肉瘤则十分罕见，占所有软组织肉瘤的1.2%，所有骨肉瘤的约3.7-4.6%[1]，而且通常发生于中老年人。大多数骨外骨肉瘤发生在深部软组织，发生在浅表部位的不到10%，来源于皮肤或皮下。现结合1例发生在肾的骨外骨肉瘤复习文献，并探讨其临床、影像学特征、病理检查特征、鉴别诊断及治疗。

 1临床资料

 男性，58岁。因发现右侧腰腹部肿物伴不适4w，加重两天收入我院。入院时患者疼痛呈持续性并阵发性绞痛，镜下可见血尿，一般情况良好，既往有输尿管结石，无外伤史及手术史 ......
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