因对HVOD相关报道的缺乏,常被误诊为B-CS[6, 7]。两种疾病临床特点非常相似,所以需要将HVOD和B-CS的鉴别诊断加以区分[8, 9]。B-CS是肝静脉与下腔静脉狭窄或者阻塞造成肝后性门脉高压,表现为肝腹水和肿大,但更常见表现为下肢水肿,近一半的B-CS患者与骨髓增生类疾病有关,尤其是原发性血小板增多和真性红细胞增多症 [10]。 检测JAK2和APC-R蛋白基因突变,此外通过CT检测肝静脉及下腔静脉造影可确定阻塞部位 ......
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