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 林惠岚 桂林市人民医院放射科;

 【摘要】目的:探讨儿童结节性硬化症的CT表现及临床特点,提高对本病的诊治水平。方法:诊断为结节性硬化的患儿以层厚4～10mm、层距10mm为参数进行CT扫描,综合该组头颅CT征象和临床资料进行回顾性分析。结果:结节性硬化患儿具有癫痫、智力低下、面部血管纤维瘤三大典型表现,发生率为100%、43%、57%。7例均有颅脑CT异常表现,其中室管膜下结节7例,脑白质异常及脑皮层结节2例,脑沟、脑裂、脑室改变1例。结论:结节性硬化的临床和头颅CT表现具有特征性,尤其CT对发现颅内高密度或小钙化灶具有较高的特异性,可作为首选检查方法。

 【关键词】 结节性硬化 CT诊断 儿童

 【分类号】R725.9;R816.92

 儿童结节性硬化(TS)是基因缺陷引起的染色体显性遗传性神经皮肤综合征,临床较为少见,但表现复杂,常涉及神经、皮肤、眼及心脏等多器官多系统病变,易漏诊误诊。结节性硬化患者预后与能否有效控制癫痫发作密切相关,故及早发现癫痫患儿的潜在疾病,早期诊断至关重要,而CT扫描对钙
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  摘要：目的：探讨儿童结节性硬化症的CT表现及l临床特点，提高对本病的诊治水平。方法：诊断为结节性硬化的患儿以层厚4～10mm、层距10mm为参数进行CT扫描，综合该组头颅CT征象和临床资料进行回顾性分析。结果：结节性硬化患儿具有癫痫、智力低下、面部血管纤维瘤三大典型表现，发生率为100%、43%、57%。7例均有颅脑CT异常表现，其中室管膜下结节7例，脑白质异常及脑皮层结节2例，脑沟、脑裂、脑室改变1例。结论：结节性硬化的临床和头颅CT表现具有特征性，尤其CT对发现颅内高密度或小钙化灶具有较高的特异性，可作为首选检查方法。

 关键词：结节性硬化；CT诊断；儿童

 中图分类号：R725.9；R445.3 文献标识码：B 文章编号；1008—2409(2008)06—1130—02