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  2 讨论

 先天性巨结肠症是小儿常见的肠道发育畸形，居小儿结肠病变的首位。其病因为结肠远端及直肠内无神经节细胞或神经节细胞变性异常。表现为患者排胎便延迟及排大便困难。此病最常见的并发症为中毒性小肠结肠炎，亦可继发肠穿孔，其发生率为6%。而肠穿孔多位于升结肠、盲肠及回肠末段，空肠穿孔较少。据报道穿孔直径一般小于0.5cm，未见肠壁呈节段性坏死、穿孔病例。