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  [中图分类号]R543 [文献标识码]A [文章编号]1672-4208(2009)01-0057-03

 原发性小血管炎是主要侵犯小血管，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征的一类自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中，部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti。neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)密切相关，因而称之为ANCA相关性血管炎(ANCA associated vaseulitis，AAV)，包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangitisMPA)、韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis，WG)及变应性肉芽肿(Churg-Strauss syndrome，CSS)。法国报道CSS患病率为7～13/100万，美国报道WG的患病率为3/10万，MPA患病率为1/10万，目前中国尚无WG和MPA患病率的报道，近十年来对AAV的治疗取得令人瞩目的进展，死亡率及肾衰竭率分别下降了10%及7%，治疗主要目标已向减少药物副作用和远期器官功能保护转移，主要的治疗分为诱导缓解治疗和缓解后维持治疗两个阶段。本文就AAV近几年的治疗现况及进展作一综述。

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