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 赵永强 李魁星 北京协和医院血液科;

 【摘要】正血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ含量或功能缺陷引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病,包括血友病A和血友病B,属X性联隐性遗传疾病。如何进一步降低血友病患者的死亡率、致残率及出生率,

 【关键词】 血友病 凝血因子活性 严重出血 染色体遗传 患者 替代治疗 关节 凝血酶原复合物 自发性出血 出血部位

 【分类号】R554.1

 血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ含量或功能缺陷引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病,包括血友病A和血友病B,属X性联隐性遗传疾病。如何进一步降低血友病患者的死亡率、致残率及出生率,提高患者生存质量是血友病防治工作的主要任务。1病因分析人体血液在动脉、静脉
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  血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ含量或功能缺陷引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病，包括血友病A和血友病B，属x性联隐性遗传疾病。如何进一步降低血友病患者的死亡率、致残率及出生率，提高患者生存质量是血友病防治工作的主要任务。