1.2 β地中海贫血的输血分类

 重型β地中海贫血是由于调控β珠蛋白链合成的基因突变或丢失，β珠蛋白合成下降或缺失，导致多余的α珠蛋白形成α四聚体聚积于红细胞膜上，红细胞抗氧化能力下降出现免疫损伤，红细胞的变形能力、稳定性降低、寿命明显缩短，患者骨髓内造血干细胞分化早期红细胞即出现骨髓内溶血[5-6]。由此将患者是否需要定期输血治疗分为输血依赖性(transfusion dependent thalassemia，TDT)和非输血依赖性(non-transfusion dependent thalassemia，NTDT)两类，重型β地贫属于前者。

 2输血治疗

 2.1输血方案

 重型β地中海贫血患者由于血红蛋白合成不足，不能制造有效的红细胞，导致患者慢性缺氧，通常1岁以内即出现严重贫血(血红蛋白水平 上一页 第 1 2 3 4 页 下一页
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