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  [摘要]目的：探讨免疫球蛋白静脉滴注治疗格林-巴利综合征的临床疗效。方法：回顾性分析免疫球蛋白静脉滴注治疗格林一巴利综合征17例患者的资料。结果：痊愈8例，显著进步6例，好转3例，显效率为82.4%。结论：静脉滴注免疫球蛋白能促进神经肌肉功能的改善和恢复，明显缩短格林一巴利综合征的病程，是治疗该病的有效方法。

 [关键词]格林-巴利综合征；免疫球蛋白；临床分析

 [中图分类号]R74 [文献标识码]C [文章编号]1673—721012009)04(b)—162—02

 格林-巴利综合征(GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞和巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。临床症状常以四肢对称性无力为首发症状，严重者可累及颅神经和呼吸肌。我科2002年1月～2008年9月应用免疫球蛋白(IVIG)静脉滴注治疗格林一巴利综合征患者17例，获得良好效果，报道如下：

 1 资料与方法

 1.1 一般资料

 本组17例均符合格林一巴利综合征的诊断标准。其中，男11例。女6例，年龄13～80岁。发病前1个月内，有上呼吸道感染史者7例，肠道感染史者2例。全部病例均有四肢对称性迟缓性瘫痪；合并颅神经麻痹5例，表现为眼睑闭合不全、饮水呛咳、声嘶、吞咽困难，其中双侧面神经麻痹3例，球麻痹2例，多颅神经麻痹1例；合并呼吸肌麻痹6例，其中1例有严重呼吸困难，行气管切开及人工机械通气。实验室检查，10例行腰椎穿刺脑脊液常规检查，8例呈蛋白-细胞分离现象；17例均经肌电图检查，均为失神经性损害或轴索变性，神经传导速度减慢。

 1.2 治疗方法

 17例发病后2～14 d，采用大剂量人血免疫球蛋白制剂缓慢静脉滴注，剂量为0.4 g(kg·d)，连续5 d为一疗程，同时行对症及防止并发症治疗，保持呼吸道畅通等。治疗后以呼吸肌瘫痪恢复最早，有呼吸肌瘫痪的患者6例。2例当日呼吸困难明显好转，3例次日明显好转，避免了插管，1例气管切开患者于第2周拔管。17例四肢瘫痪病例均在1～14 d开始恢复。

 1.3 疗效评定标准

 ①痊愈：呼吸肌麻痹恢复，四肢肌力达4级以上，生活能自理；②显著进步：呼吸肌麻痹明显恢复，四肢肌力达3级以上；③进步：有一定程度的恢复，四肢肌力有所好转；④无效：治疗前后呼吸肌、四肢肌力皆无明显变化。

 2 结果

 17例中，痊愈8例，显著进步6例，好转3例，显效率为82.4%。

 3 讨论

 目前认为格林一巴利综合征是神经系统由体液和细胞免疫因素共同介导的一种抗原、抗体迟发性过敏反应。神经、血管组织包含有抗原、抗体和免疫复合物的沉淀，导致神经脱髓鞘性损伤。目前，静脉滴注免疫球蛋白是格林-巴利综合征最主要的免疫调节治疗方法。可以改善格林-巴利综合征的自然病程。国际大规模实验证明，大剂量免疫球蛋白疗效肯定，病情反跳和抗体反跳发生率低，是公认的可以缩短疗程和减轻疾病程度的疗法，为GBS治疗的首选。

 免疫球蛋白治疗格林一巴利综合征的机制尚不完全清楚，可能机制如下：与患者体内单核一巨噬细胞上的Fc受体结合，使其丧失抗原递呈功能，中断免疫反应：可中和患者的致病性自身抗体：与患者自身抗体竞争性结合于靶组织部位，从而起到保护作用：通过负反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体；使T8细胞升高，抑制自然杀伤细胞功能；充当活化补体成分的受体，防止补体介导性免疫损害；有直接修复髓鞘的功能，同时可增强非特异性免疫，减少感染等并发症的发生。

 格林一巴利综合征高峰期一般在第1～3周，血清中补体结合性抗外周神经髓鞘抗体3～4周后迅速下降。从病理上看，格林一巴利综合征发病的早期为周围神经水肿，小血管瘀血、扩张，继之出现髓鞘肿胀、破坏，多在发病第5天出现脱髓鞘改变。由于格林一巴利综合征属于一种自限性疾病。发展到高峰自然转入恢复，所以在高峰期过后再行免疫球蛋白治疗效果不明显，故应用免疫球蛋白治疗格林一巴利综合征的时机越早，疗效越显著。本组17例患者均为四肢迟缓性瘫痪，有脑脊液蛋白一细胞分离现象；6例合并呼吸肌受累，其中，1例行气管切开术，5例合并颅神经损害，属重型病例。于病后尽早使用免疫球蛋白静脉滴注治疗，恢复迅速，取得较好疗效，使患者恢复到独立行走时间缩短。尤其是对重症、进展型的病例，抢救呼吸肌麻痹的时间更为缩短 ......