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  [摘要] 目的：了解汝阳县0～2岁儿童先天性心脏病(先心病)的患病率和严重程度，并给予干预。方法：对全县辖区内2005～2007年出生的儿童进行调查，对心脏听诊异常的儿童进行初筛，同时对因先心病死亡儿童进行核实，对所有可疑患儿由专家复查，做彩色超声心动图确诊。结果：先心病53例，总患病率为3.86‰，先心病患病人数以新生儿组最高，29 d~1岁组次之，1～2岁组最低。0～2岁先心病主要类型为室间隔缺损、房间隔缺损、室间隔缺损+房间隔缺损、动脉导管未闭；0.05)。

 2.2.3 不同年龄组患儿比较先心病患病人数以新生儿(出生～28 d)组最高，28例；29 d～1岁组次之，19例；1～2岁组最低，6例。

 2.3 先心病分型情况

 53例0～2岁儿童先心病主要类型为室间隔缺损、房间隔缺损、室间隔缺损+房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等，见表1。通过多次复查发现室间隔缺损2岁内有自然闭合的6例，均为小室间隔缺损，占27.27%(6/22)。

 表10～2岁儿童先心病分型及构成比

 2.4 儿童死亡情况

 2005年1月1日～2007年12月31日，出生并因先心病死亡儿童7例。1～2岁儿童死亡1例，占死亡总数的14.29%，1岁以内死亡6例，占死亡总数的85.71%，其中新生儿期死亡4例，占1岁内死亡的66.67%，而3 d内新生儿死亡3例，占新生儿期死亡的75.00%。

 2.5 先心病儿童母亲孕期情况

 通过调查发现，33.10%的母亲有孕期用药或保胎史，17.36%的母亲有孕期受到惊吓史，14.31%的母亲有孕期接触有毒、有害物质史，13.15%的母亲有孕期合并症。

 3 讨论

 在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏病畸形[1]。这类因素可分为内因和外因两大类，且以外因为主，内因与遗传有关，可为染色体异常或基因突变引起；外因指孕母叶酸缺乏、病毒感染、药物服用、接触有毒有害物质、代谢性疾病、宫内低氧等。因此，加强孕期保健，在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病以及避免与发病有关的因素接触，保持孕妇心情舒畅，对降低先天性心脏病的患病率有积极意义。本组资料显示，汝阳县0～2岁儿童先心病患病率为3.86‰，高于国内城市同类资料提供的儿童先心病患病率的参考值3.72‰[3]，与近年城市开展孕中期彩色多普勒超声心动图筛查可视畸形工作，使先心病宫内的诊断率大大提高，减少了先心病胎儿的足月分娩数。先心病分型中主要为室间隔缺损、房间隔缺损、室间隔缺损+房间隔缺损、动脉导管未闭，其中室间隔缺损比例最高为41.5%，低于北京市的51.11%[3]。

 新生儿组心脏病患病率最高，1～2岁组低于新生儿组，主要原因是部分严重先心病患儿在出生后数月内死亡。因此，降低5岁以下儿童先心病死亡的重点应放在围生期，应积极开展从孕期到婴幼儿先心病的监测与干预，早期发现、早期治疗。在先心病的自然转归中，存在自然淘汰过程，但早期治疗可有效降低先心病患儿的死亡率，也有利于患儿的正常生长发育[4]。

 室间隔缺损2岁内有自然闭合的倾向[2]，及早彩色多普勒超声心动图以防止小室间隔缺损的漏诊，这次调查发现复杂畸形先心病很少，可能与我们的诊断水平有关。

 总之 ......