【摘 要】 总结了1例 Prader-Willi 综合征患者使用无创呼吸机的护理。 主要护理措施包括：无创机械通气前宣教，使用面罩的护理，指导呼吸的配合，气道的湿化等。患者住院 11天后出院，各项指标较前恢复良好。

 【关键词】 Prader-Willi综合征 无创呼吸机 护理

 Prader-Willi综合征(PWS) 又称 Prader-Labhar-Willi 综合征，是于1956 年由 Prader 等报道而得名。该病是一个复杂的多系统异常性疾病，发病率约1/29000，平均病死率约3%，女性发病罕见[1]。本院于2014 年12 月16 日收治1例Prader-willi 综合征患儿，经过医护人员的精心治疗和护理后好转出院，报告如下。

 1 病例简介

 患者，男19岁，身高145cm，体重150kg ，体重指数71.34， 因“肥胖11年，反复浮肿4月，少尿伴胸闷气急10天”，于2014年12月16日入急诊科，既往：PWS综合征17年，扁桃体切除手术8年，腹腔镜胃减容术3年，多次肺炎史/速尿片1片bid口服。生长发育史：患儿系足月顺产，无产伤、窒息史，生后人工喂养，11个月时会抬头，18个月时会坐，3岁时会走 ......
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