[摘è¦]å¦Šå¨ æœŸåˆå¹¶æ€¥æ€§è„‚è‚ªè‚æ˜¯ä¸¥é‡çš„å¹¶å‘ç—‡ä¹‹ä¸€ï¼Œç¬”è€…æ€»ç»“è¿‘å¹´ç›¸å…³ç ”ç©¶æ–‡çŒ®ï¼Œä»Žå‘病机制ã€é—ä¼ å› ç´ ã€äº§ç§‘处ç†ã€å†…科处ç†ã€æ¯å©´é¢„åŽç‰æ–¹é¢è¿›è¡Œäº†é˜è¿°ã€‚
[关键è¯]å¦Šå¨ æœŸï¼›æ€¥æ€§è„‚è‚ªè‚
å¦Šå¨ æœŸæ€¥æ€§è„‚è‚ªè‚(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)是å‘ç”ŸäºŽå¦Šå¨ æ™šæœŸçš„ä¸€ç§ä¸¥é‡çš„å¹¶å‘ç—‡ï¼Œæ˜¯é€ æˆå¦Šå¨ 期急性è‚功能衰ç«çš„åŽŸå› ä¹‹ä¸€ã€‚å‘病率1/1万~1/1.5万。起病急骤病情凶险,对å•äº§å¦‡å’ŒèƒŽå©´å„¿é€ æˆå¾ˆå¤§å±å®³ï¼Œçް将AFLPç ”ç©¶è¿›å±•ç»¼è¿°å¦‚ä¸‹ã€‚
1 å‘病机制
AFLPçš„å‘病机制尚未明确。有文献认为å¯èƒ½æœ‰ä»¥ä¸‹é€”径。
1.1 线粒体脂肪酸氧化途径ä¸é…¶ç¼ºé™·
脂肪酸是人体最大的能é‡å‚¨å¤‡ï¼Œçº¿ç²’体脂肪酸氧化是机体在饥饿和应激状æ€ä¸‹æœ€é‡è¦çš„èƒ½é‡æ¥æºã€‚脂肪酸氧化主è¦ç”±çº¿ç²’体归氧化途径释放能é‡ï¼Œéœ€è¦å¤šç§é…¶å‚与,包括长链3羟酰辅酶A脱氢酶(LCHAD)ã€‚æ–°è¿‘çš„ç ”ç©¶è¯å®žï¼Œè„‚肪酸在人类早期å‘育ä¸èµ·é‡è¦ä½œç”¨ï¼Œè€Œä¸”人类胎盘ä¸è„‚肪酸酶具有较高的活性,说明人类胚胎的早期å‘育需è¦è„‚肪酸代谢的å‚ä¸Žã€‚ç ”ç©¶è®¤ä¸ºé•¿é“¾3羟酰辅酶A脱氢酶(LCHAD)缺陷,胎儿åŠèƒŽç›˜ç»„织ä¸èƒ½æœ‰æ•ˆæ°§åŒ–利用脂肪酸,胎儿胎盘å•使°§åŒ–脂肪酸产生ä¸é—´ä»£è°¢äº§ç‰©ï¼Œä»¥é•¿é“¾é…°åŸºè‚‰æ¯’碱的形å¼è¿›äººæ¯ä½“血循环,被è‚è„æ‘„å–,在è‚ç»†èƒžå †ç§¯å¯èƒ½å¼•èµ·è‚细胞æŸä¼¤ã€è‚è„è„‚è‚ªå˜æ€§ã€è‚酶异常ç‰ã€‚å¯è§èƒŽå„¿èƒŽç›˜å•ä½ä¸Žæ¯ä½“相互作用是最终导致æ¯ä½“è‚æŸå®³å‘ç”Ÿçš„åŽŸå› ã€‚
1.2 AFLP的其他å‘病机制
Kurosaki报é“一例AFLPçš„è‚è„ä¸å‘现细èŒå’ŒçœŸèŒæ„ŸæŸ“,虽尚未有感染导致AFLP的报é“,但æç¤ºæ„ŸæŸ“å› ç´ å¯èƒ½å‚与AFLPçš„å‘病。
1.3 AFLPä¸Žå¤šèƒŽå¦Šå¨ çš„å…³ç³»å¯†åˆ‡
有报é“AFLPå¯èƒ½ä¸Žå¤šèƒŽå¦Šå¨ 导致è‚è„功能æŸå®³ ......
百拇医è¯ç½‘ http://www.100md.com/html/paper/1672-1993/2012/03/07.htm
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