特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一种少见的、病因不明的肺部弥漫性出血性疾病，1864年由Virchow首次报道，1931年Ceelan对其临床特点进行了总结。IPH多发生于小于10岁的儿童，成人较少见，男女患病无差异。国内尚无准确的发病率统计数据。

 IPH临床异质性大，无特殊治疗手段，病情易反复，病程呈慢性过程，给患者生活质量带来严重负面影响，甚至致死。IPH主要的死亡原因为急慢性呼吸衰竭、肺出血以及肺纤维化所致的肺心病。随着诊疗措施的改进，IPH的年生存率有所提高，1983年Chryssanthopoulos随访希腊30例IPH患儿，其5年生存率为60%；1999年美国的Saeed研究报道称其5年生存率为86%。

 一、病因和发病机制

 IPH的病因及发病机制目前尚不清楚，多数研究认为IPH和免疫功能紊乱有关 ...... 第 1 2 3 页 下一页
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