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2024-11-27当å‰ä½ç½®ï¼šç½‘站首页 > è¡Œä¸šåŠ¨æ€ > æ•°æ®å…±äº« > 期刊æ‚å¿— >

å®¶æ—魔咒——血å‹ç—…(å¥åº·æœˆåކ)

  è¡€å‹ç—…是一ç§é—传病。病人先天缺ä¹å‡è¡€å› å­ï¼Œå¯¼è‡´å‡è¡€åŠŸèƒ½éšœç¢ï¼Œä¸æ˜“止血。ç»å¤§éƒ¨åˆ†æ‚£è€…为男性。

 å‡è¡€å› å­æ˜¯å‚与血液å‡å›ºè¿‡ç¨‹çš„多ç§è›‹ç™½è´¨ç»„åˆ†ã€‚åœ¨è¡€ç®¡å‡ºè¡€æ—¶ï¼Œå®ƒå’Œè¡€å°æ¿ç²˜è¿žåœ¨ä¸€èµ·å¹¶ä¸”补塞血管上的æ¼å£ã€‚为统一命å,世界å«ç”Ÿç»„织按其被å‘çŽ°çš„å…ˆåŽæ¬¡åºç”¨ç½—马数字编å·ã€‚

 è¡€å‹ç—…患者的å‡è¡€å› å­æ¯”正常人è¦å°‘,因此血管破裂åŽï¼Œè¡€æ¶²ä¸å®¹æ˜“å‡å›ºï¼Œå¯¼è‡´å‡ºè¡€é𾿭¢ã€‚按照患者所缺ä¹çš„å‡è¡€å› å­ç±»åž‹ï¼Œå¯å°†æœ€å¸¸è§çš„è¡€å‹ç—…分为甲型ã€ä¹™åž‹ã€ä¸™åž‹ä¸‰ç§(或是A型缺第八因å­ã€B型缺第ä¹å› å­ã€C型缺第å一因å­)。

 ç”²åž‹å’Œä¹™åž‹è¡€å‹ç—…å‡ä¸ºXæŸ“è‰²ä½“éšæ€§é—传。女性一般ä¸å‘病,但å¯ä»¥æºå¸¦è‡´ç—…基因。æºå¸¦è‡´ç—…基因的女性与正常男性的åŽä»£ä¸­ï¼Œç”·æ€§æœ‰50%的概率å‘病,女性有50%的概率æºå¸¦è‡´ç—…基因。患病男性与正常女性的åŽä»£ä¸­ï¼Œç”·æ€§å…¨éƒ¨æ­£å¸¸ï¼Œå¥³æ€§å…¨éƒ¨æºå¸¦è‡´ç—…基因。因此,这两ç§è¡€å‹ç—…表现为隔代é—传。

 ä½†æ‚£ç—…男性与æºå¸¦è‡´ç—…基因女性的åŽä»£ï¼Œæœ‰å¯èƒ½ä¸ºæ‚£ç—…女性。ä¸è¿‡ç”±äºŽå¥³æ€§æœ‰æœˆç»ï¼Œæ‰€ä»¥ä¸€èˆ¬æ¥è¯´æ‚£ç—…å¥³æ€§é’æ˜¥æœŸåŽçš„存活率很低。

 ä¸™åž‹è¡€å‹ç—…为体染色体(å³å¸¸æŸ“色体)ä¸å…¨é𿀧é—传,éžå¸¸ç½•è§ã€‚

 è¡€å‹ç—…患者的血管破裂åŽï¼Œè¡€æ¶²ä¸æ˜“å‡ç»“。但其实体表能看得è§çš„伤壿‰€å¼•起的出血通常并ä¸ä¸¥é‡ï¼Œå而是内出血è¦ä¸¥é‡å¾—多。一般å‘生在关节ã€ç»„织和肌肉内部。当å‘生内è„出血或颅内出血时,常常会å±åŠç”Ÿå‘½ã€‚

 è¡€å‹ç—…是一ç§é—ä¼ ç–¾ç—…ï¼Œå¿…é¡»é’ˆå¯¹åŸºå› è¿›è¡Œæ²»ç–—æ‰æœ‰å¯èƒ½æ ¹æ²»ã€‚2011年英国用基因疗法治疗乙型血å‹ç—…å–å¾—åˆæ­¥æˆåŠŸã€‚ä½†ç›®å‰çš„临床治疗,ä»åœç•™åœ¨è¡¥å……å‡è¡€å› å­ä»¥é¢„防或是治疗血å‹ç—…出血症状的阶段。, http://www.100md.com(王夕文)
 ç™¾æ‹‡åŒ»è¯ç½‘ http://www.100md.com/html/paper/1672-5751/2012/04/03.htm
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