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  【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2013)12-0227-01

 【摘要】变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞坏死性血管炎，伴坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎。本文通过对1例典型CSS病例的分析，总结临床上对此病的认识。

 【关键词】变应性肉芽肿性血管炎 临床表现 诊断 危险分层 治疗

 1、临床资料

 郑东，男，38岁，因“左下肢膝关节以下麻木20天，疼痛10天”入院。入院前20+天出现右手腕红疹，继而膝关节以上全身红疹伴瘙痒，膝关节以下散在紫癜。双足踝关节以下凹陷性水肿，左足持续性麻木、疼痛。10+天前，外院诊断“荨麻疹性血管炎”，经治疗(具体不详)后皮疹消失，左下肢膝关节以下麻木感加重。后转至我院门诊以“多发性周围神经炎”收入治疗。既往史：4+月前，因“干咳5+月，加剧伴气紧3天”在重庆西南医院诊断为“支气管哮喘”，治疗后症状消失。余无特殊。查体：生命体征平稳，内科查体无特殊。神经专科查体：意识清楚，高级皮层功能正常，颅神经(—)。四肢肌张力正常，左下肢远端肌力1级，其余肢体肌力5级，左踝关节以下痛、触觉减弱，余无异常。

 2、讨论：

 变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘，血和组织中嗜酸细胞增多，嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性小血管炎[1]。1951年由Churg和Strauss首先描述，故而得名[1]。据文献报导CSS的年发病率为1～2/百万，临床少见。

 根据1990年美国风湿病协会(ACR)制定的诊断标准为：(1)、哮喘；(2)、不论白细胞总数多少，嗜酸细胞>10%；(3)、单神经炎，包括多神经炎或多发性神经炎；(4)、X线表现为非固定的肺部浸润；(5)、鼻旁窦异常；(6)、活检示血管以外的嗜酸细胞浸润 ......