57岁的凌叔，近1年来反复双手肿胀、疼痛，开始未引起重视，近三个月来又出现了全身皮肤黄染，胸闷气促、呼吸困难，四肢麻木，双手指端皮肤皲裂，先后辗转多个医院，一直未得到明确诊断。患者病情一天天加重，十分心急，到底什么怪病，不会得了肿瘤吧？

患者入住湖南省直中医医院后，肿瘤二科（血液肿瘤科）肖锋主任在细心查阅患者病史资料时发现，患者血液中球蛋白异常升高，白蛋白和球蛋白的比例倒置，尿蛋白阳性，高度怀疑异常单克隆球蛋白血症。

立即完善血清蛋白电泳、免疫固定电泳，骨髓穿刺及活检，证实患者为：IgGλ型骨髓瘤，心脏核磁：心室壁、二尖瓣、三尖瓣明显增厚伴粉尘强化，考虑心肌淀粉样变可能，进一步完善皮肤活检：（腹部脂肪）淀粉样物质沉积，刚果红染色（+）。

至此，真相大白，凌叔患的是罕见血液病：系统性轻链型淀粉样变性（多发性骨髓瘤继发）。经过几个月的规律化疗+靶向治疗，凌叔胸闷气促明显好转，双手肿胀减轻，皮肤黄染逐步消退。

一、系统性轻链型淀粉样变性有哪些临床表现？

系统性轻链型淀粉样变性跟平时食物淀粉吃多了没有任何关联，是由于人体中单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，沉积于全身组织器官，造成组织结构破坏、器官功能障碍并进行性进展的疾病。

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