Douvas等于1979年报告，硬皮病患者血清中有一种抗核抗体，其靶抗原为细胞核中一种非组蛋白蛋白质，因在十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)中移动的分子量为70kD，故称为Scl-70。1986年，Shero等证实，Scl-70的本质是DNA拓朴异构酶-1，其天然分子量为100kD，70kD抗原为其降解片段。DNA拓朴异构酶-1，位于核质中，在核仁中的浓度很高。它与DNA超螺旋的松解过程有关，在DNA双链的复制和转录中起作用。此酶将DNA链切断，并附着在产生的游离端上，因此，不需整个DNA分子解螺旋，而仅发生于将复制的区域。一旦某一区域复制或转录完成，DNA双链就重新结合，拓朴酶释放。它是细胞内具有重要生物功能的关键蛋白。

抗Scl-70抗体主要见于全身性进行性硬化症(PSS)中的弥漫型，是该病的标志性抗体，其阳性率25%～70%，阳性率的差异可能与免疫扩散法所用可提取性核抗原(ENA)的浓度不同以及选择的病例类型不同有关，在重型弥漫型硬皮病患者可高达75%，在CREST综合征患者抗Scl-70检出率仅4%～11%，此抗体阳性者抗着丝粒抗体多为阴性。局限型硬皮病病人，此抗体检出率很低，仅约20%左右。