多囊肾可能很多人熟悉，但是有一部分人还是陌生的，不清楚多囊肾是怎样一种疾病，会带给我们身体哪些伤害，其实多囊肾在肾脏类的疾病当中也算是比较严重的一类疾病了，现在医学临床上和身边的人患病率也是极高了，因此，在生活中多多了解疾病的发病原因，我们才可以做出及时的预防，减小患病的几率。下面我们一起来了解一下多囊肾是怎么形成的，到底是什么原因导致的呢？

多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。

多囊肾是怎么引起的

90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。

多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+- K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。

目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。

  在生活中肾脏类的疾病的发病率是非常高的。各种疾病的发生给我们的身心也造成了巨大的伤害和影响，无论是生活，心理，还是经济都构成了不小得威胁，所以想要做好疾病的预防，那首先就是了解疾病是非常重要的，在生活中经常做适量的运动，加上饮食和良好的生活方式，也无疑不是一种保护我们身体的方式呢！

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