当前位置: 首页 > 医疗版 > 疾病专题 > 内分泌科 > 下丘脑-垂体疾病 编号：13668361 垂体柄阻断综合征诊断及治疗1例并文献复习 http://www.100md.com 2014年8月1日 《中国医疗管理科学》 20144 肾上腺皮质功能减退,甲状腺功能减退,低促性腺激素性性腺功能低下   摘要：本文报道1例生长发育迟缓为主要表现的垂体柄阻断综合征(PSIS)患者，并结合文献复习进行综合分析。PSIS发病机制主要包括两大观点：围生期异常分娩，创伤、窒息史和遗传学改变，具体的致病基因尚不明确.

 关键词：垂体柄阻断综合征; 肾上腺皮质功能减退；甲状腺功能减退；低促性腺激素性性腺功能低下

 1、临床资料

 患者，男，16周岁，因“生长缓慢8年余，第二性征不发育”入院。患者足月产，母孕龄34岁，出生体重3kg,身长不详，出生时难产(足先娩出)。出生后母乳喂养3月，后予人工喂养，喂养过程无特殊。8岁后开始较同龄人矮(具体不详)，体重开始增加明显(具体不详)。14岁始自觉较同龄人明显矮小，肥胖. 14岁身高140cm,体重55KG，15岁身高150cm，体重55kg,近日测身高为153cm，体重60kg。去年3-4月曾频繁出现阴茎勃起，后再无勃起出现，至今未出现过遗精。患者至今无腋毛、阴毛生长，无变声，无喉结突出。父亲身高：169cm，体重69kg,母亲身高150cm,体重60kg.有一哥哥，体健。

 2、影像学检查：

 双肾CT：右肾萎缩，考虑先天性发育不良，普遍性脂肪肝，脾大。腹部彩超：胆囊先天性发育不良。垂体MRI平扫+增强(如图)：垂体偏小，上下径约3.5mm，前后径约6mm，左右径为12mm，平扫及增强扫描垂体未见明显异常信号影。垂体后叶异位至垂体柄上段，局部结节状增粗 ......
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