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  [摘 要] 目的

 总结婴幼儿法罗氏四联症根治术经验

 方法 54例婴幼儿法罗氏四联中男41例，女13例年龄5~36月平均(11±3.1)月。体重5.5~16kg 平均(7.8±1.7)kg。合并动脉导管未闭10例，卵圆孔未闭7例，继发孔房间隔缺损8例，残存左上腔静脉6例，均行根治术；其中单存右心室流出道心包补片14例，跨肺动脉瓣环心包补片30例，带瓣牛静脉补片5例，同种瓣5例，其中加宽至左右肺动脉12例。全组均使用膜肺，全血预充并采用改良超滤技术。合并畸形均同期处理。结果 治愈52 例，治愈率96.3%，死亡2 例，病死率3.7%，合并低心排综合症9 例，有8 例处理后好转，一例死亡。肺部严重感染一例，败血症后死亡。52例患儿随访3~36月，室水平残余分流一例，直径1.9mm，6月后复查心脏彩超自行闭合，余患儿生长发育正常，无不适。结论 婴幼儿法罗氏四联应在婴幼儿期尽早选择根治手术，有利于全身重要器官发育，避免长期慢性缺氧引起不可逆性损害。满意的手术矫治，良好的麻醉，体外循环技术及术后管理非常重要。