[摘 要] 目的 探讨伴结节性硬化症的双肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点。方法 分析本院收治1例伴结节性硬化症的双肾AML的临床诊治资料并复习文献。结果 女性患者有典型面部皮疹，经过B 超及 CT 检查诊断左肾巨大 AML，右肾AML伴双侧多囊肾，行左肾切除术，术后行规律血透治疗。结论 伴结节性硬化症的肾脏AML，B 超及 CT 检查检能够确诊。其治疗方案应根据双侧肾肿瘤大小，分布等情况决定。

 关键词：结节性硬化症 肾肿瘤 血管肌脂瘤

 中图分类号：R246.5 文献标识码：B 文章编号：1004-7484(2010)11-0152-02

 肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML)患者中约20 %可伴有结节性硬化症(TSC)，而 TSC 患者中40 %～80 %并发肾AML。双肾多发性 AML伴 TSC国内较少见 ，我们收治1例，现报告如下。

 1 临床资料

 患者女性，24岁，因双侧腰部酸痛3月余于2008年3月5日入院。患者于三个月前无明显诱因出现双侧腰部酸痛，伴有针刺感，可自行缓解，无伴恶心、呕吐，无肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无排尿困难、尿量异常等表现，两个月前双侧腰部疼痛感突然加重，难以忍受 ......
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