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帕金森病(Parkinson’s disease，PD)的病理特征是脑黑质多巴胺神经元变性伴胞浆内Lewy小体形成，Lewy小体的主要成分是a-synuclein。目前Lewy小体形成的机制尚不清楚。McNaught等报道，在散发性PD黑质细胞中，蛋白酶体活性明显减弱，其胰凝乳蛋白酶、胰蛋白酶、酸性水解酶分别减少了39%、42%、33%；2002年McNaught等进一步研究发现，在散发性PD黑质多巴胺神经元中，蛋白酶体。亚单位丢失蛋白水解活性削弱，而其它脑区正常。因此，McNaught等认为蛋白酶体介导的蛋白水解作用不足，削弱了黑质细胞对a-synuclein、泛素、神经丝、硝酸蛋白的降解与清除，可能与散发性PDLewy小体形成有关。蛋白酶体是真核细胞内依赖ATP蛋白质水解途径的重要成分，分布于细胞质和细胞核内。
http://www.100md.com/html/paper/0254-9026/2004/04/12.htm
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