第1页
 参见附件。

  【摘要】目的：探讨肝豆状核变性并肝硬化的MR表现，以期早期诊断。方法：对20例明确诊断为肝豆状核变性伴肝硬化患者的MR的表现进行回顾性分析。结果：肝、脾增大者8例；3例表现为肝脏多发再生结节，体积萎缩，肝裂增宽；6例表现为再生结节形成，肝脏体积萎缩，肝裂增宽，同时门静脉增宽，脾脏增大；3例表现为再生结节形成，门静脉增宽、脾大同时合并食道下段及胃冠状静脉曲张。结论：肝豆状核变性伴肝硬化MR检出率为100%，其MR表现具有一定的特征性，是早期诊断无神经系统锥体外系症状的肝豆状核变性的重要证据。

 【关键词】肝豆状核变性；肝纤维化；肝硬化；磁共振成像