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 参见附件(1440KB，1页)。

  原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性自身免疫性肝病。其特点为小叶间胆管破坏导致逐渐进展的胆管阻塞及胆汁淤积，引起肝纤维化、肝硬化并最终导致肝衰竭。该病主要累及中年女性，遗传因素和环境因素导致的免疫异常与发病有关[1]，临床表现以疲劳、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹不适为常见症状，血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA)尤其是M2亚型(AMAM2)阳性对诊断该病具有特异性。随着临床对该病的日益重视以及检验技术的不断提高，PBC的检出率正逐年升高。现将云南省第三人民医院2006年收治的36例PBC患者的临床特征、实验室指标以及组织学结果做回顾性总结分析。

 1 资料与方法

 1.1 一般资料 昆明医科大学附属第二医院2012年1月～2013年10月收治的经临床及病理检查确诊的PBC患者36例，所有病例均符合2009年美国肝病协会(AASLD)PBC诊断指南标准[2]。排除同时存在病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝炎的患者。根据AMA(包括AMAM2)是否阳性将患者分为AMA阳性组和AMA阴性组，统计并比较两组临床表现及实验室数据的差异。

 1.2 一般情况 包括患者性别、年龄、病程等。

 1.3 临床表现 包括患者临床表现、体征等。

 1.4 实验室指标

 1.5 组织学检查 肝脏活体组织检测采用快速肝脏穿刺法取肝组织，标本用10%甲醛固定，石蜡包埋切片，HE染色。由经验丰富的病理科医师统一诊断标准一次性阅片，按照PBC组织学分期法分为胆管炎期(Ⅰ)，胆管增生期(Ⅱ)、纤维化期(Ⅲ)和肝硬化期(Ⅳ)。

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 肖琼怡 郭致平 杨晋辉 云南省第三人民医院消化内科;昆明医科大学附属第二医院肝胆胰内科;

 【摘要】正原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性自身免疫性肝病。其特点为小叶间胆管破坏导致逐渐进展的胆管阻塞及胆汁淤积,引起肝纤维化、肝硬化并最终导致肝衰竭。该病主要累及中年女性,遗传因素和环境因素导致的免疫异常与发病有关[1],临床表现以疲劳、皮肤瘙痒、黄疸、右上腹不适为常见症状,血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)尤其是M2亚型(AMA-M2)阳性对诊断

 【关键词】 原发性胆汁性肝硬化 中年女性 自身免疫性肝病 临床表现 胆汁淤积 小叶间胆管 抗线粒体抗体 肝纤维化 胆管阻塞 常见症状

 【分类号】R575.2

 原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性自身免疫性肝病。其特点为小叶间胆管破坏导致逐渐进展的胆管阻塞及胆汁淤积,引起肝纤维化、肝硬化并最终导致肝衰竭。该病主要累及中年女性,遗传因素和环境因素导致的免疫异常与发病有关[1],临床表现以疲劳、皮