α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病有哪些症状？

向您详细介绍α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病症状，尤其是α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的早期症状，α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病有什么表现？得了α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病会怎样？

相关症状： 出血倾向 腹胀 肝脾肿大 肝功能衰竭 肝肿大 脾肿大 腹胀 阻塞性黄疸 无胆汁粪便 嗜睡 食管下段静脉曲张 紫癜

一、症状

α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现，8%～12%的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸，血清胆红素可高达340μmol/L，血清碱性磷酸酶(ALP)活性可达150～1300U/L，患儿体重增加缓慢，嗜睡，易激怒，出现无胆汁粪便，3个月月龄的小儿半数出现高转氨酶血症，血清谷草转氨酶(AST)活性可达80～600U/L，12%～15%的α1抗胰蛋白酶缺乏患儿出现肝硬化病症，表现为腹胀，肝脾肿大，因食管静脉曲张引起的上消化道出血，也可有紫癜等其他部位出血倾向，大多数患者新生儿肝脏淤胆持续7个月左右至1年可消退，如无好转，则可逐渐发展出现进行性肝损害，进展为肝硬化甚至死亡，引起的肝硬化也可在成年时发生，但在中老年期才出现肝硬化者很少，成年期发病多见于杂合子型α1-AT缺乏性肝病患者，病情发展较缓慢，临床表现各异，有报道成人杂合子型α1-AT缺乏性肝病患者肝功能衰竭的危险性明显增加，Sreger报告的120名PiZZ型新生儿中有14名长期有梗阻性黄疸，新生儿期肝炎和幼年期肝硬化，成年期肺气肿，成人α1抗胰蛋白酶缺乏肝硬化可无症状，可出现肝硬化的临床表现，也可伴发肝癌，多见于50岁以上的纯合子型患者。

对于任何非感染性慢性肝炎患者，原因未明的肝脾肿大，肝硬化和门静脉高压患者都应考虑有α1-AT缺乏性肝病的可能性，也应警惕少数肝癌是因α1-AT缺乏引起。

二、诊断

血清蛋白电泳可见α1球蛋白缺乏常提示该病，直接测定α1抗胰蛋白酶可确诊，但应重视遗传表型分析，因为α1-AT的产生受这些因素影响，所以诊断应根据表型分析，而不单根据α1-AT水平检测。

肝细胞活检。

王军娅副主任医师

科室：白癜风

擅长：对皮肤科一些常见病、多发病有较深的研究，尤其对白癜风的诊断与治疗有独到之处。

科室：白癜风

擅长：在中医理论的指导下，将“美国308nm准分子光”“黑色素种植术”等技术与中药熏蒸、负离子定向渗透等疗法相结合，应用到白癜风的临床治疗中。

杨建英主治医师

科室：皮肤病

擅长：采用中西医结合治疗白癜风、牛皮癣、痤疮、湿诊、脱发、疤痕、扁平疣、真菌病等各种皮肤病

俞新民主任医师

科室：皮肤病

擅长：皮肤科各种疾病的诊断及治疗，尤其擅长牛皮癣、白癜风、疤痕、胎记、腋臭等各种疑难皮肤疾病诊断和外科手术治疗。

徐忠文主治医师

科室：皮肤病

擅长：利用现代生物技术绪合传统中西医结合治疗各种痤疮（痘印痘坑）、疤痕、瘙痒，脱皮，水泡，疙瘩，灰指甲、疣、腋臭、脱发、牛皮癣、白癜风、荨麻疹、皮炎、湿疹、胎记、病毒类、真菌类皮肤病、斑类等皮肤常见疾病的诊疗。