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 陈林莺 张声 施烯 福建医科大学附属第一医院病理科;福建医科大学附属第一医院化疗科;

 【摘要】目的探讨先天性/婴儿型纤维肉瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗和预后。方法观察并分析先天性/婴儿型纤维肉瘤的病理形态特点、免疫组化染色,并复习相关文献。结果本例患儿为足月顺产,出生时即有发生在躯干中轴部的肿块,至3岁发病时已出现截瘫症状遂行手术切除。镜下表现为肿瘤由形态较一致的梭形细胞呈交织束状、鱼骨样排列,肿瘤细胞之间有多量的淋巴细胞为主的炎症细胞浸润,肿瘤境界不清,浸润脂肪、肌肉组织及小神经束,核分裂可见。瘤细胞免疫组化表达Vimentin和SMA。结论先天性/婴儿型纤维肉瘤是低度恶性软组织肿瘤,具有特征性的遗传学异常,及早发现并局部扩大手术切除是主要治疗方式,诊断上需要注意与其他婴幼儿间叶性肿瘤鉴别。

 【关键词】 先天性婴儿型纤维肉瘤 临床病理 诊断和鉴别

 【分类号】R739.5

 婴儿型/先天性纤维肉瘤(infantile/congenital fibrosarcoma,CFS)系指发生在新生儿、婴儿和幼童的罕见的软组织肿瘤,根据世界卫生组织(WHO)定义:5岁以下个体发生的纤维肉瘤称为先天性纤维肉瘤[1]。这是一种少见的软组织肿瘤,多数患者出生时即有肿块,生物学行为呈惰性经过,往