4.2 稳定期治疗原则：

 在稳定期维生素B12有效型患儿肌肉注射维生素B12 ，1mg/次 每周1～2次，辅以维生素B6、甜菜碱以及亚叶酸钙治疗，控制血丙酰肉碱、尿甲基丙二酸浓度于合适水平，饮食限制可适当放宽甚至不予限制。维生素B12无效型主要侧重于饮食限制，有条件者可给予去除蛋氨酸、苏氨酸、缬氨酸、异亮氨酸的特殊奶粉，无条件购买者或年龄较大的儿童应严格限制蛋白质摄入。左卡尼汀替代治疗适用于两种类型的甲基丙二酸血症，以纠正继发性低肉碱血症[12]。

 甲基丙二酸血癥发病越早，预后越差。患儿尽管经积极治疗，仍可能遗留神经系统并发症 ...... 上一页 第 1 2 页
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