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 陈钢 湖南省马王堆医院;

 【摘要】目的:总结原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床表现、实验室检查,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析61例PBC和50例非原发性胆汁性肝硬化(自身免疫性肝炎8例,乙型肝炎22例,丙型肝炎10例,酒精性肝炎10例)患者的临床资料。结果:①61例患者中女性55例(90.1%),男性6例(9.9%),性别比例差异具有统计学意义(P0.01);②61例患者中无症状者35例(57.4%),有症状者26例(42.6%),主要表现为皮肤瘙痒、乏力、消瘦;③61例患者血清抗线粒体抗体100%阳性,和非原发性胆汁性肝硬化组相比,差异具有统计学意义(P0.01);④ALP、TBA和r-GT明显升高,而ALT和AST呈轻中度升高,TBil呈轻度升高。结论:PBC是一种慢性自身免疫性疾病,临床工作者应该加强对患者PBC的认识,重视对血清抗线粒体抗体的检测,尤其是长期原因不明、肝功能异常的女性患者。

 【关键词】 原发性胆汁性肝硬化 抗线粒体抗体 自身免疫

 【分类号】R575.2

 原发性胆汁性肝硬化(PBC)是肝内慢性胆汁淤积性疾病,可能与自身免疫、感染和细胞病变有关。本病在全世界均有分布,西方国家估计患病率为19～240/百万人,年发病率为2～24/百万人,并且有增多的趋势[1]。原发性胆汁性肝硬化在各年龄组男女人群中均可发生,但90%以上发生在35～70
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  原发性胆汁性肝硬化(PBC)是肝内慢性胆汁淤积性疾病，可能与自身免疫、感染和细胞病变有关。本病在全世界均有分布，西方国家估计患病率为19～240/百万人，年发病率为2～24/百万人，并且有增多的趋势LlI。原发性胆汁性肝硬化在各年龄组男女人群中均可发生，但90%以上发生在35～70岁的女性，而且往往是潜隐发病。在早期如若得不到及时的诊断、治疗，可进一步发展为肝纤化和肝硬化。以往认为本病在我国少见，但随着近年来对该病认识的提高，以及免疫学检查的开展，使得该病的确诊率逐年提高，其发病率在我国也有增高的趋势。本文回顾性分析本院5年来确诊的61例PBC患者的临床资料，总结分析该病的临床特征、实验室检查结果，以便提高临床工作者对该病的认识、诊断水平。